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수적천석

뚜렛증후군이란

건강정보 2018. 4. 1. 21:21 by 생으로


▶ 뚜렛증후군

뚜렛증후군은 신경질환의 한 종류로서 운동틱과 음성틱을 나타내는 가장 흔한 원인으로 알려져 있다네요.

보통 8세 전후에 발병하며, 틱 증상은 보통 얼굴과 목에서 나타나서 신체의 밑으로 이동하고 보다 복잡한 양상으로 발전한답니다.  품행장애, 저속한 언어, 음란한 행동, 성적인 행동, 공격적인 행동이 나타날 수 있다고 하네요.


뚜렛증후군 원인

중추신경계의 발달과정 중 유전적인 요소와 환경적인 요소가 상호작용하여 뇌의 특정 부위에 변화를 일으켜 발생하며 개인의 일생에 거쳐 다양한 형태로 그 양상이 변화하는 대표적인 발달 신경정신질환으로 여겨지고 있답니다.


유전적 원인 - 상염색체 우성 양상으로 유전되는 경향을 보이며 대뇌의 선조-시상-피질 회로의 이상과 연관된다고 하네요.  유전적 원인이 명확하게 파악된 것은 아니나 염색체 13q31.1에 위치한 SLITRK1  유전자의 돌연변이가 연관이 있는 것으로 생각된다네요.


환경적 원인 - 뚜렛증후군을 가지고 있으나 심한 정도에 있어서 차이를 보이는 일란성 쌍생아를 대상으로 시행한 연구에서는 출생체중이 적을수록 틱의 정도가 심하였으며 이는 임신기간 동안 자궁 내에서의 환경적 요인에 의하여 발생되는 것이라는 가설이 있다네요.



뚜렛증후군 증상

뚜렛증후군의 틱은 얼굴과 목에서 먼저 나타난다네요.  시간이 흐르면서 신체의 아래로 이동하고 단순한 틱에서 보다 복합적인 틱으로 발전하기도 한다네요.  환자의 반수는 단순 틱으로 시작하여 복잡한 운동틱이나 음성틱은 몇 년이 지난 뒤에야 나타난다네요.


단순 운동틱에는 이마나 얼굴을 찡그리거나 눈썹을 들어올리는 행동, 눈 깜빡이기, 어깨 들썩이기, 머리 흔들기등이 있다네요.  보통은 복합적인 움직임을 보이는 복합운동틱을 보이는데, 이상한 걸을검이나, 걷어차기, 뛰어오르기, 몸 비특기, 긁기, 음란한 몸동작 등이 포함된다네요.


뚜렛증후군의 60%에서 주의력결핍 과잉행동장애가 동반된다고 하네요.  또한 환자들이 수면장애나 외설증, 자해 행동이나 분노 조절이 힘든 양상을 보일 수 있다네요.


뚜렛증후군 치료

뚜렛증후군 치료는 약물치료, 행동치료가 있으며 신경수술적 치료 등 실험적 단계인 치료들이 있다네요.  환자는 전반적인 기능과 동반되는 정신 병리, 발달 과제, 가족과 사회적 적응 등을 기준으로 장기간 치료를 해야 한다네요.


약물치료 - 도파민 수용체를 차단하는 전형적 항정신병 약물인 할로페리돌, 플루페나진, 피모짓을 사용할 수 있답니다.


행동치료 - 습관 역전 기법, 인식 훈련, 이완 요법 등이 있다네요.  


면역학적 치료 - 연쇄상구균 감염과 연관된 틱장애에서 장기간의 항생제 투여, 면역글로불린 정맥주사, 혈장교환술 등의 치료들을 사용할 수 있다네요.

심부뇌자극술 - 일반적인 치료에 반응하지 않는 뚜렛증후군 경우 창백핵, 시상 부위의 심부뇌자극술을 시행할 수 있다네요.  


신경수술적 치료 - 주로 심한 틱장애와 동반된 다른 질환으로 인하여 고통을 받는 환자를 대상으로 시행되었는데 아직은 실험적인 단계라고 하네요.





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